3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。
作者：赵伟、赵莲花
病例整理：覃红玲、陈永强、梁立永、刘志红、陈丹霞、凌丽、李会敏、李惠明、方敬念、刘庆、缪萍萍、余昊、周晓宇、唐伟、王赏、李惠明、申永国、梁新明、*波涛
病例1
患者女，18岁，主因“发热、咽痛4天，意识不清、肢体抽搐1天”入院。入院查体：嗜睡状，不能言语，能配合简单查体，四肢可见活动，颈部，双膝关节及臀部可见色素沉着，右侧巴氏征阳性，颈强直，颏胸距5横指，克氏征和布氏征阴性。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液压力85mmH2O，红白细胞0个，糖氯化物正常，蛋白0.86g/L治疗经过：入院后一直有发热，最高不超过39℃，经治疗后人清醒，仍不能言语，能配合指令查体，颈强直，颏胸距5横指。辅助检查：1、心脏彩超正常；2、脑脊液及血培养未检出细菌；3、外送高通量测序未见异常，未检出细菌，病*和真菌。
予以丙球、激素冲击后复查：
答案：急性坏死性脑病（acutenecrotizingencephalopathy，ANE）。急性坏死性脑病是一种以癫痫发作、意识障碍及对称性多灶性脑损害为特征的急性临床影像综合征。该病儿童多见，也可见于成人，病死率高达30%。多数为散发病例，机制病*感染后，机体对产生了剧烈的免疫反应，导致大量促炎因子分泌（细胞因子风暴），血脑屏障破坏，脑水肿、点状出血、神经元坏死。部分病例存在家族性和复发性，其发病与RANBP2基因密切相关。
ANE诊断标准：①发热性疾病1-3d后出现急性脑病，必需指标：意识恶化（甚至昏迷）；支持指标：惊厥。②头部影像学显示对称性、多发性病灶，必需部位：双侧丘脑；支持部位：侧脑室周围白质、内囊、壳核、脑干、小脑。③脑脊液检查无细胞数升高，常见脑脊液蛋白水平升高。④血清转氨酶不同程度升高，血氨正常。⑤排除其他疾病（感染性、代谢性、中*性、自身免疫性疾病）。
病例2
患者女，64岁，晕厥2次伴反应迟钝、记忆力下降2月。
答案：硬脑膜动静脉瘘（DAVF）。本患者双侧白质弥漫性病变，加上认知功能障碍，让人首先想到CO中*迟发性脑病可能。DAVF临床表现主要取决于病变的部位和静脉引流类型。引流入海绵窦的DAVF表现为球结膜充血、球结膜水肿、突眼、眼肌麻痹及球后疼痛；引流入乙状窦或横窦的DAVF，表现为搏动性耳鸣，听力下降；前颅窝内的DAVF静脉引流比较单一，可以经骨导静脉引流，表现为鼻出血、硬膜下出血、颅内出血。当DAVF与颅底有关时，可以出现脑神经麻痹的症状；DAVF静脉引流入深部静脉时，可能出现人格改变、静脉压升高相关疾病（脑积水）、记忆障碍、痴呆。更严重的临床表现包括颅内出血、癫痫、进行性神经功能缺失。DAVF在MRI的表现有不对称的流空血管，皮层静脉低信号，脑实质水肿，脑实质、硬膜下及蛛网膜下腔出血。
病例3
患者27岁，主诉四肢无力，急性起病。
答案：MOG抗体阳性的脊髓炎。MOG抗体或AQP4抗体阳性的脊髓炎是否表现受到多种因素影响，短节段的脊髓病变不能除外MOG抗体阳性。
病例4
患者男性，85岁，头晕、走路不稳10天，高血压病史。入院当天MR如下：
脑脊液白细胞计数36*/L，蛋白1.53g/L，葡萄糖2.51mmol/L，氯化物.6mmol/L。9天后复查MRI：
答案：真菌性脑膜炎。小脑软脑膜强化呈梯田样，脑脊液白细胞高，提示感染性病变；外送化验提示真菌感染，需要与脑膜癌相互鉴别。
病例5
患者男，65岁，“头痛、发热10+天，抽搐3小时”于-08-05入院。既往糖尿病、高血压病史，病前半月行泌尿系结石手术史。
答案：细菌性脑膜脑炎、真菌性脑膜脑炎。脑脊液宏基因二代测序：乳酪短杆菌、耶氏副球菌、四球菌、鲍曼不动杆菌、近平滑念珠菌（+）。从患者临床症状看，考虑感染性疾病。影像上可见MRIT2-FLAIR脑沟高信号，该征象可见于SAH，cSAH，颅内大血管闭塞，感染性脑膜炎，癌症相关软脑膜转移，烟雾病和Sturge-Weber综合征，高浓度吸氧患者等等。治疗后左侧大脑半球脑沟仍显影不清，提示肿胀明显。
病例6
患者男性，50岁，因“进行性头痛、视物模糊1+月，右侧肢体无力3周，加重伴胡言乱语1天”于-05-16以“颅内多发病变原因待查”入院。
答案：AIDS合并弓形虫感染。HIV（+）。血清弓形虫抗体IgM，IgG（+）。MRI:T1低信号，T2和FLAIR成像上为高或混合信号。T1增强可看到病变边缘样增强，而水肿通常表现为周围区域低信号。“偏心靶征”高度提示为弓形虫病。
病例7
患者女，61岁，因“吐词不清5年余”入院。
答案：神经元核内包涵体病（NIID），是一种主要累及神经系统的罕见病，NIID患者头颅MRI的特征性影像学改变包括：（1）皮髓质交界区曲线样弥散加权成像（DWI）高信号；（2）胼胝体DWI高信号；（3）对称性脑白质病变；（4）皮质肿胀和增强；（5）广泛的脑萎缩和沿小脑中轴对称分布的小脑白质病变。皮肤活检极大地提高了该病的诊断效能。最近国内外学者确定了NIID的致病突变为NOTCH2NLC基因的GGC重复扩展，同时发现该基因变异除了导致以发作性/进展性脑病、周围神经病和自主神经病等为主要表现的经典型NIID外，在少数阿尔茨海默病、帕金森综合征、多系统萎缩、特发性震颤等神经系统变性病患者中也检测到此基因变异。
病例8
患者女，63岁，因“眩晕、呕吐1天”入院。患者入院后第七天开始发热，意识状态改变。腰穿压力mmH2O，白细胞36%，嗜中性粒细胞16.7%，淋巴细胞83.3%，蛋白1.7g/L，葡萄糖1mmol/L，氯：mmol/L。
答案：新型隐球菌脑炎。脑脊液压力升高，蛋白升高，糖氯降低，支持真菌感染。影像特点：VR间隙扩大、胶状假性囊肿、脑膜强化、脑积水、隐球菌肉芽肿。
病例9
患者女，35岁，因反应迟钝半月入院。入院查体：意识清楚，言语清，肌张力正常，左侧肢体肌力5级-，左侧指鼻试验笨拙。
答案：弥漫性大B细胞淋巴瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤好发于大脑深部，CT呈等/稍高密度；MRIT1WI呈等/稍低信号、T2WI呈等/稍高信号，密度均匀，DWI上明显扩散受限，MRS中出现高耸的Lip峰或Lac/Lip复合峰，PWI呈低灌注，增强扫描明显均匀强化，尤其“握拳征”、“裂隙征”、“尖角征”、“卫星灶”、“蝶翼征”、“硬环征”等征象具特征性。
病例10
患者男性，43岁，主诉：反复肢体抽搐、认知下降30余年，查体：反应稍慢，记忆力偏差。
答案：脑性偏身萎缩征（ddms）。本患者的影像特点是单侧大脑半球萎缩。单侧大脑半球萎缩并同侧颅盖骨肥厚的鉴别诊断包括达-戴-马综合症，Rasmussen脑炎、SturgeWeber综合症以及半侧巨脑畸形。DDMS最初的临床进程是大脑半球不对称的发育，一侧出现萎缩。脑容量的缩小导致同侧侧脑室和脑沟加深增宽，代偿性的颅骨增厚是对于单侧脑实质减少的一种适应性改变，其结果导致同侧颅盖骨增厚、乳突窦房及鼻旁窦过度发育，岩嵴、蝶骨翼以及眶顶部抬高，中颅窝及前颅窝发育不良。DDMS可能是源于宫内或刚出生时的脑损伤。
Rasmussen脑炎是一种慢性、进行性的免疫介导的病变，被认为是继发于病*感染。它通常表现为顽固性的癫痫，并进一步发展为连续性的局灶性发作、偏瘫、认知衰退。影像特征包括一侧大脑日益弥漫的萎缩以及T2高信号区。通常不会有颅骨改变。
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